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孙立恩摇了摇头,“人刚送到医院不久,其他的检查都还没做。”他看着布鲁恩一脸凝重的样子,“你这是有什么想法了?”“我不知道这种病在中国常不常见。”布鲁恩认真道,“但是我曾经在美国见过两个这样的患者。表现症状都很类似,突然昏迷,有肌阵挛和椎体外系功能异常——更重要的是,他们的mri结果都表现出了高度对称的多发细胞毒性水肿。”

听着布鲁恩的描述,孙立恩隐约觉得有点耳熟。但具体是什么病,他还真是一点头绪都没有。

“你怀疑是cjd?”徐有容首先打破了沉默,她瞪大了眼睛看着布鲁恩,“这不可能吧?病情进展不符合呀。”

“而且中国禁止进口美国和英国的牛肉。”布鲁恩似乎对自己的判断也不是很有信心,“所以我现在只是觉得有可能。毕竟她的年龄也很低,这符合全球确诊的cjd病例平均年龄28岁的判断。”

孙立恩听着两人讨论疾病内容,自己则在脑子里全面搜索着cjd三个字母,可惜的是,他想了很久还是没搞明白,这到底指的是什么病。

“所以……你们觉得是什么病?”琢磨了半天之后,孙立恩放弃了思考。与其在这里冥思苦想,倒还不如直接问,“cjd……是什么啊?”

“你不知道?”徐有容有些惊讶的看着孙立恩,然后再次释然,“也对,你还在规培嘛……而且还是急诊医生,不知道这个很正常。”

cjd是“克雅氏病”的英文简称缩写,这是一种由于朊蛋白(prp)感染而表现出的进展性疾病。又被称为皮质-纹状体-脊髓变性、亚急性海绵体脑病等。作为一种“朊病毒”感染所导致的疾病,它和人类库鲁病(kuru),致死性家族性失眠症(fatal familial insomnia,ffi)、吉斯特曼-施特劳斯综合征(gerstmann-straussler-sker,gss)以及动物的羊瘙痒病(scrapie),疯牛病(bovine spongiform ehies,bes)属于同类。

如果对克雅氏病没有一个普遍性认识的话,看看后面这几种同类疾病吧。它们和克雅氏病基本一样,具有潜伏期长、病程短、致死率高的共同特点。被一种特殊的蛋白粒子,也就是俗称的朊病毒感染后,它在正常的神经细胞表面发生结构突变,从而变为具有感染能力的致病性朊蛋白。作为一种不含有核酸的特殊致病因子,人类对朊蛋白的认知还太过肤浅。更可怕的是,不管是哪一种阮蛋白感染所导致的疾病,都没有可用的现成治疗方案。

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听徐有容详细介绍完了cjd到底是什么东西之后,孙立恩陷入了长久的沉默,然后他抬起头看着徐有容问道,“你觉得……是这个病么?”

“没有充分的证据,我不能排除这种可能性。”徐有容想了想,还是没办法给出肯定的答案,“不管是散发性的scjd,还是遗传性的gcjd,又或者是人感染疯牛病的vcjd。至少影像学和肌阵挛对得上。如果把顽固性呕吐当做是锥体系外功能紊乱,那就又对上了一个症状。这至少提示我们,应该把这个病例当做cjd疑似病例进行处理。”

“我和徐医生一起去给患者做个脑电波检查看看,如果是cjd的话,患者脑电波应该有及本节律减慢之类的异常表现。”布鲁恩挠着下巴站了起来,看上去有些紧张,“老板你去和家属谈谈吧。发挥你的特长和优势,从他们嘴里挖出点能够辅助诊断的证据出来……还有,祈祷一下,但愿这个患者不爱吃牛肉吧。如果是vcjd,那她死定了。” </p>

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